Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz (G6PDH)
Təsvir
Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) çatışmazlığı bədənin müəyyən qidalara, dərmanlara, infeksiyalara və ya stresə məruz qalması zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin parçalandığı (hemoliz) irsi bir vəziyyətdir.Bu, bir şəxs itkin olduqda və ya qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz fermentinin aşağı səviyyədə olduğu zaman baş verir.Bu ferment qırmızı qan hüceyrələrinin düzgün işləməsinə kömək edir.Hemolitik epizod zamanı simptomlar sidiyin qaralması, yorğunluq, solğunluq, sürətli ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı və dərinin saralması (sarılıq) ola bilər.G6PD çatışmazlığı X ilə əlaqəli resessiv şəkildə miras alınır və simptomlar kişilərdə (xüsusilə Afrikalı Amerikalılar və Afrika, Asiya və Aralıq dənizinin müəyyən hissələrindən olanlar) daha çox rast gəlinir.Buna G6PD genindəki genetik dəyişikliklər səbəb olur.
Qlükoza-6-Fofatdehidrogenaz (G-6-PDH) ekvivalent molekulyar çəkiyə malik iki alt bölmədən ibarətdir. Monomerin amin turşusu ardıcıllığı dərc edilmişdir. G-6-PDH nikotinamid adenin dinukleotidi və toxuma piridini üçün analizlərdə istifadə edilmişdir. nukleotidlər.G-6-PDH sidik cövhəri ilə denatürləşdirilmiş məhlullardan yenidən aktivləşdirilə bilər.
Qlükoza 6-fosfat dehidrogenaz pentoza fosfat yolunun ilk pilləsində əsas tənzimləyici fermentdir.G-6-P-DH NADP-nin iştirakı ilə qlükoza-6-fosfatı oksidləşdirir.+ 6-fosfoqlükonat əldə etmək.Poliakrilamid gel elektroforezi, aktivliyin boyanması və maya əleyhinə G-6-PDH antikorlarının immunoblotinq tədqiqatları G-6-PDH-nin qlikoprotein olduğunu göstərdi.
Kimyəvi quruluş
Reaksiya Prinsipi
D-qlükoza-6-fosfat + NAD+→D-Glucono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Spesifikasiya
Test maddələri | Spesifikasiyalar |
Təsvir | Ağ amorf toz, liyofilləşmişdir |
Fəaliyyət | ≥150U/mq |
Saflıq (SDS-PAGE) | ≥90% |
Həllolma (10mq toz/ml) | Təmiz |
NADH/NADPH oksidaz | ≤0,1% |
Glutatyon reduktaza | ≤0,001% |
Fosfoqlükoza izomeraza | ≤0,001% |
Kreatin fosfokinaz | ≤0,001% |
6-Fosfoqlükonat dehidrogenaz | ≤0,01% |
Miyokinaza | ≤0,01% |
Heksokinaza | ≤0,001% |
Nəqliyyat və saxlama
Nəqliyyat: Ətraf mühit
Saxlama:2-8°C temperaturda saxlayın
Təkrar sınaqdan keçmək tövsiyə olunurHəyat:2 il